Болезни уха при заболеваниях крови - лейкемии, хлорозе, пернициозной анемии, гемофилии - и при геморрагических диатезах представляют одну из наименее разработанных глав нашей дисциплины.
Изменения в химизме и составе крови, как известно, наблюдаются при целом ряде остроинфекционных болезней, при конституциональных болезнях, при болезнях обмена веществ или при специфических заболеваниях, опухолях и т.п. и, кроме того, нередко в результате поражения кроветворных органов.
Последнее, в свою очередь, может быть вызвано воспалениями, ядами, токсинами и т.п. Pappenheim говорит еще об идиопатических первичных заболеваниях гематопоэтического аппарата на функциональной почве.
Классификация болезней этой системы строится не по принципу особенностей крови, а по тому, какой орган этой системы преимущественно поражается.
Они впервые изучались Politzer’ом в 1884 г.У 32-летнего больного, внезапно оглохшего на оба уха, на вскрытии были найдены (на почве селезеночно-железистой и миэлогенной лейкемии) соединительнотканные и костные разрастания в перилимфатических пространствах улитки, преддверия к каналов; кожные каналы были выполнены круглыми клетками ; слуховой нерв и ганглиозные клетки представлялись атрофированными.
Уже в 60-х годах интернисты писали о понижении слуха при лейкемии (Widal, Isambert, Perin), без исследования, однако, состояния ушей и функции их.
В реферате Schwabach’a (1892 г.) имеется пять собственных наблюдений и 10 случаев Gradenigo, Steinbrugge, Lannois, Wagenhauser’a, Kost’a, Pineles’a, Kummel’я; все они сделаны на секционном материале. Затем идут сообщения Barr’a, Weber’a, Mott’a и. др., собранные в монографии Alexander’a (1906 г.), - всего 15 случаев, в основе которых лежала: лимфоидная форма лейкемии в пяти случаях; она же и лимфосаркома в трех случаях; острая миэлогенная форма в одном случае; смешанная форма в одном случае; хлорома в двух случаях и хроническая лимфоидная форма в одном случае. В противоположность статистике Schwabach’a, где преобладали хронические формы, у Alexander’a больше было острых случаев.
Отмечается преобладание ушных поражений у мужчин, у которых вообще лейкемия наблюдается более часто (по данным Alexander’a на 12 мужчин - 3 женщины). Наиболее часто орган слуха поражается при лейкемии в среднем возрасте, при острой лейкемии- чаще в молодом. Почти во всех случаях острой лейкемии было отмечено поражение ушей; в трех хронических случаях лейкемии, летально закончившихся, ушные осложнения были два раза (Alexander).
Анатомический субстрат ушных осложнений при лейкемии составляют:
1) кровотечения во всех отделах уха, а также и в слуховом нерве,
2) инфильтрация обычно вместе с кровоизлияниями и
3) воспалительные процессы.
Кровоизлияния, вопреки мнению Gradenigo, могут быть совершенно независимы от воспалений. В наружном слуховом проходе может быть инфильтрация лейкоцитами cutis, образование язв, отсюда и кровотечения. В среднем ухе кровоизлияния тоже обычно связываются с лейкемическими инфильтрациями. При вторичной инфекции может возникнуть гнойный отит. Schwabach и Alexander описали лимфоцитарные инфильтрации и кровотечения в Евстахиевой трубе.
Во внутреннем ухе наблюдаются диффузные или ограниченные кровотечения, ведущие иногда к облитерации лабиринта, к механическим повреждениям нейроэпителия и затем к перерождению нервных окончаний, особенно часто в кохлеарном аппарате. Politzer первый установил гистологически, что полости лабиринта заполняются соединительной тканью, развившейся от организации экстравазатов и инфильтратов, нередко со вторичным окостенением. Тот же результат может получиться при геморрагическом воспалении лабиринта. Первое наблюдение Meniere’a имело место именно при лейкемии в связи с бурным расстройством лабиринта при кровоизлиянии в него.
Лейкемические инфильтраты и кровоизлияния описаны и по ходу нервов во внутреннем слуховом проходе. От сдавления могут образоваться дегенеративные изменения; то же и дальше в центральных путях (Alt и Pineles). При хронической лейкемии незначительные дегенеративные изменения в слуховом нерве и его конечных разветвлениях наблюдались и помимо кровоизлияний и инфильтраций. Наиболее часто лейкемическая инфильтрация наблюдалась в нерве и ганглии, реже - в лабиринте и еще реже - в среднем ухе.
Наиболее яркие симптомы встречаются в форме меньеровского синдрома при внезапных более значительных кровоизлияниях из сосудов лабиринта. Незначительные излияния крови могут рассосаться или организоваться. Если кровоизлияние происходит главным образом в улитке, то вестибулярных явлений может, конечно, не быть. В среднем ухе скопление крови обычно ведет при вторичной инфекции к возникновению острого геморрагического гнойного отита.
Изменения в нерве при хронической лейкемии могут сказываться, главным образом, в тугоухости и шумах. В случае Alt’a с меньеровским симптомокомплексом была полная глухота для речи на одно ухо и почти полная - на другое. Камертонные данные соответствовали тому, что Grahe нашел при центральном поражении слуха.
Диагноз нетрудно поставить по картине крови. Иногда бурное развитие меньеровских симптомов является первым признаком лейкемии, как в случае Lindt’a (миэлогенная форма). При резком поражении слуха речь может идти об изменениях в лабиринте и вне его. Диференциальная диагностика иногда очень трудна. Судить по симптомам болезни о форме лейкемии не представляется возможным.
Лечение - симптоматическое. Показания к оперативным вмешательствам, по Alexander’y обычные.
При алейкемиях (псевдолейкемиях) мы встречаемся с той же патологией.
Интересны ушные расстройства при хлороме, отождествляемой Lehndorf’ом с лейкемией, в противоположность тем авторам, которые рассматривают ее как опухоль кровотворящей паренхимы с характерными изменениями в крови. Опухолевидная форма хлоромы встречается в 1/5 всех ее случаев.
Fardel первый описал в 1835 г. хлороматозную опухоль в слуховом проходе и среднем ухе. Heyden собрал все случаи хлоромы с участием уха до 1904 г. В 23 случаях из 37 в процессе участвовала височная кость. К ним Alexander прибавил два своих наблюдения, собрав, кроме того, из литературы еще девять Случаев (в 1897 г.).
Опухоли часто наблюдаются симметрично в обеих височных ямках, так что их легко принять за врожденную аномалию черепа. Процесс начинается с костного мозга (Krepuska). Опухоль наблюдается в наружном слуховом проходе, на наружной поверхности сосцевидного отростка, в височной ямке, под корнем скуловой дуги, в Евстахиевой трубе (Fardel, King, Gade), но особенно часто в полостях среднего уха и сосцевидного отростка (Alexander, Dunlop, Korner), в стенке синуса (King, Dressier) и в лабиринте (Gade, Alexander).
Paviot и Jacobaus обратили внимание на зеленую окраску секрета.
Первые признаки болезни могут быть в глазу и в ухе. Иногда рано поражается лицевой нерв. Могут быть кровотечения в наружном слуховом проходе, в среднем ухе; часты жалобы на боли в ушах, шумы, тугоухость и головокружение. Глухота может развиться сразу или постепенно.
Прогноз неблагоприятный, как и при острой лейкемии (quo ad functionem). При хлороме черепа смерть наступает через несколько недель или месяцев.
Они выражаются, главным образом, в ушных шумах, головокружении, иногда в тугоухости, редко в почти полной глухоте. Причина лежит, согласно данным одних авторов, в анемии лабиринта и, следовательно, в нарушении питания нейроэпителия; согласно другим - в центральном поражении слуховых путей, как в случае Litten’a- приступы глухоты у больной хлорозом, иногда после обмороков.
Шумы и звоны, как и мелькание перед глазами и головокружение бывают после больших потерь крови (случаи Urbantschitsch’a с глухотой после сильного кровотечения из носа или во время родов). В одном моем случае, где во время операции носоглоточной фибромы 18-летний пациент потерял много крови, в течение 2,5 недель отмечалось резкое понижение слуха на оба уха характера нервного поражения и сильнейший звон в ушах.
При злокачественных формах малокровия могут быть частые кровотечения (Habermann). Укажем еще на частые отморожения ушей у больных хлорозом и анемичных.
Они выражаются в кровотечениях из уха, трудно останавливаемых иной раз после разрывов барабанной перепонки, как в случае Haug’a, после пощечины или после антротомии (наблюдение Busch’a у 4-летнего гемофилика; тампонада раны иодоформенной марлей, пропитанной желатином, затем супраренином или Н2О2, была безуспешна, и только с помощью Пакелена удалось остановить кровотечение).
Аналогичный случай наблюдал Passow. У гемофиликов иногда наблюдаются спонтанные кровотечения из уха (Ziem, Rohrer). При purpura rheumatica, morbus macul. Werlhofi и скорбуте кровотечения из уха описываются редко (Haug, Tomka, Boenninghaus, Moos).
В случае Moos’a внезапно наступила тугоухость и шумы при morb. Werlhofi. При последней описаны кровотечения и в лабиринте с бурным меньеровским синдромом (Guttich, Avellis). Tanaka нашел при этой болезни геморрагии во внутреннем ухе больного, который в последнее время перед смертью жаловался на шумы и тугоухость.
Truckenbrod доказал гистологически наличие при скорбуте кровоизлияний в барабанную перепонку, в набрякшую слизистую среднего уха и в antrum. Никаких особенных; жалоб у больного перед смертью не было.
Вопросы конституциональной патологии и наследственного предрасположения к ушным заболеваниям, resp. вопросы о семейных заболеваниях, в последние годы занимают все более и более видное место в учении о патогенезе многих ушных болезней. Orth, Shousboe, V. Schmidt и другие отметили повторяемость некоторых ушных заболеваний в одних и тех же семьях. Воячеком и его сотрудниками (Ундрицем, Жуковым, Гринбергом, Михеловичем, Кутеповым, Паутовым, Перекалиным и др.) были приведены случаи семейных ушных заболеваний, прослеженные в ряде поколений.
Учение об общих и местных дискразиях, о конституциональной малоценности (”Minderwertigkeit”) отдельных тканей и органов, даже отдельных гистологических слоев тканей (Stein), объясняет нам упорство иных ушных болезней у некоторых больных, нередко встречающуюся безуспешность наших терапевтических и оперативных мероприятий, возникновение рецидивов, затяжное течение многих ушных трепанационных ран, медленность заживления и т.п.
Влияние эндокринной секреции в патогенезе и исходе многих заболеваний- ныне факт общепризнанный. Weil, Biedl, Peritz, Aschner, Gauthier, Steinbein и другие принимают связь процессов роста и обмена веществ с жизнепроявлениями гормонных желез. Расстройства же обмена веществ, как известно, лежат в основе многих ушных заболеваний. Можно надеяться, что дальнейшие успехи эндокринологии прольют свет на многие темные еще стороны в патогенезе отосклероза и лабиринтной прогрессирующей тугоухости.
Оживление интереса к идеям общебиологического порядка сказывается в тенденции современных отиатров связывать этиологию многих заболеваний с общими проблемами и между прочим, в выдвижении значения общеконституционных и наследственных факторов, помимо местных.
Учение о конституции учитывает своеобразие каждого организма с точки зрения морфогенеза, биохимизма, функций и взаимоотношений внешних и внутренних частей, равно как и с точки зрения особенностей реакции организма в здоровом и больном состоянии на экзо- и эндогенные факторы, в особенности на те из них, которые являются в результате филогенетических, наследственных и приобретенных влияний. Мы имеем в виду не только разные типы телосложения, но и индивидуальные отклонения в макро- и микроскопическом строении отдельных частей,- напр., различные типы пневматизации сосцевидного отростка (учение Wittmaack’a о влиянии особенностей анатомического строения органа слуха на подверженность его заболеваниям и различным их осложнениям; реферат Portmann’a и Mouret на 1-м международном конгрессе в Копенгагене в 1928 г.; ср. также индивидуальные отклонения в области и физиологических и биохимических процессов, напр., у Garrod, Филимонова - об индивидуальных колебаниях в отделении желудочного сока и нервно-психической сфере).
Для понимания роли разных диатезов, разных соматических типов и проявления тех или других местных дискразий важно помнить о параллелизме между морфологическими и физиологическими особенностями организма, между соматическими и нервно-психическими процессами (Kretschmer). С этой точки зрения вопрос об изменчивости анатомического строения, напр., височной кости, о наследственной передаче различных анатомических вариантов в нашей области (Leicher) приобретает для нас большой теоретический и практический интерес (напр., вопрос о вариантах в ходе сосудов - Волошин, Михайловский и др.).
Вопросы циркуляции, resp. питания тканей, и - особенно - чувствительных нервных окончаний в ушном лабиринте или волокон слухового нерва и их центров, конечно, упираются в вопросы их функции, их предрасположения к некоторым болезням, напр., лабиринтные ангиопатии (см. выше).
У нас имеется немало попыток связывать некоторые патологические явления в области уха с морфологическими особенностями, с данными антропометрии (Перекалин, Кутепов). И прогноз, и рациональная терапия в нашей области должны сильно выиграть в связи с успешным развитием учения о нормальных и патологических конституционных типах и состояниях (Glenard, Tuffler, Stoller, Kocher), о прирожденной малоценности тканей. Цвета конституционного спектра, правда, незаметно переходят один в другой, но между крайними тонами, несомненно, имеется резкое различие. Мы говорим о habitus phtisicus, thymolymphaticus, hypoplasticus, arthropaticus, enteroptoticus, neuroticus, о влиянии конституции на образование и течение хирургических болезней.
Для нас имеют особенное значение лимфатическая конституция, экссудативный диатез с наблюдающимися при нем заболеваниями слизистых оболочек и астеническая конституция с ее богатой продукцией соединительной ткани, легким образованием спаек, рубцов, осумкований, с более быстрым заживлением ран.
Отражением современных взглядов на конституциональную патологию являются, напр., представления некоторых авторов о сущности отосклероза - болезни, нередко носящей ясную печать наследственности и семейности, иногда в сочетании с теми или иными дегенеративными изменениями* у других членов той же семьи, как, напр., сочетание с цветовой слепотой (случай С. Stein’a) или с конституционной ломкостью костей (osteopsathyrosis idiopathica) и голубыми склерами (van-der-Hoeve, de Kleyn, Mass, Ruttin, Gimplinger, Компанеец, Adair Dighton; сравн. у Воячека: “общая дистрофия костной ткани, выразившаяся на большеберцовой кости в ломкости ее, а в лабиринте - в образовании спонгиозных участков”; сравн. у него же - о применении теории Менделя и др. к объяснению явлений наследственности “при горловых, носовых и ушных дистрофиях”). Заметим, однако, что для большей части случаев такое толкование отосклероза под углом зрения мезенхимной малоценности не совсем применимо.
Bauer и Stein приводят ряд данных, указывающих на генетическую связь отосклероза, лабиринтной тугоухости и врожденной глухоты в смысле наследственно-биологическом. Ранее об этом уже писали Hammerschlag, Spira. Для Bauer’a и Stein’a не представляет сомнения, что отосклероз возникает в зависимости от эндогенных факторов. Конституциональный характер этого загадочного еще заболевания для них, как и для многих других авторов (ср. у Гальперина, Ратнера и др. о связи болезни с эндокринными факторами), обнаруживается в преобладании этой болезни у женщин, во влиянии на ее развитие и течение периода половой зрелости, регул, беременности, кормления и климактерия и в ее наследственном и семейном характере. Но что первично при отосклерозе: изменения ли в кости (Wolf), атрофия ли лабиринта (Alexander, Kalenda), трудно пока сказать с уверенностью. Атрофия лабиринта, возможно, вовсе не относится к картине этой болезни ни клинически, ни анатомически (Bruhl).
В связи с разнообразием воззрений на патогенез и сущность отосклероза мы видим и различные видоизменения самого названия болезни: otospongiosis progressive (Siebenmann), ostitis chronica metaplastica (Manasse), ostitis vasculosa (Alexander), osteodystrophia petrosa (Bryant).
Экзогенные факторы могут, конечно, при случае вызвать отосклероз, но большею частью не они являются причинными моментами (Martius). Bruhl и Gebhardt говорят об унаследованном предрасположении к этой болезни. Мы в целом ряде случаев могли убедиться в наследственном характере отосклероза и в неблагоприятном влиянии на его течение эндокринных факторов. По Wittmaack’y, костный процесс при отосклерозе является непосредственным следствием, лежащей в основе болезни застойной гиперемии определенных участков лабиринтной капсулы, выравнивание указанного застоя происходит путем образования викарных сосудистых путей.
Но и Wittmaack принимает “gewisse Erbanlage” - в виде ли врожденной узости канала сонной артерии или врожденного же широкого пояса пневматизации в окружности канала; реализующими же факторами, по его мнению, могут являться и сифилис, и tbc, и другие конституциональные заболевания.
Но сочетание отосклероза с другими конституциональными заболеваниями уха у того же больного или у других лиц той же семьи или с теми или другими дегенеративными признаками и болезнями, имеющими с ними тесную связь (артритизм, ожирение, диабет, ранний артериосклероз и т.п.), является безусловно веским аргументом в пользу конституционального характера отосклероза так же, как множественность отосклеротических очагов, их симметричность к типичность локализации.
Этому не противоречит и гипотеза о врожденной гамартоме как основе этой болезни. Одновременно с характерными для отосклероза очагами в отдельных случаях были находимы различные морфологические изменения в виде уродств, расстройств развития и дегенеративных аномалий. Mayer причислил найденные им гистологические очаги в наружном периостальном конце хрящевой “фуги” впереди овального окна и у места прикрепления membrana tympani secundaria в круглом окне к врожденным образованиям, из которых могут получиться опухолеподобные гиперплязии типа гамартом.
В височной кости, наряду с отосклеротическими очагами, иногда наблюдаются и другие разрастания кости, например, экзостозы на задней: поверхности пирамиды, во внутреннем слуховом проходе или в барабанной полости. Mayer наблюдал одновременно и опухоли слухового нерва тоже типа гамартом**. Для этого автора отосклероз, рисуется в форме бластоматозного процесса наследственно-семейного характера, что приближает его точку зрения к взглядам Stein’a и Bauer’a. Mayer же указал на отношение отосклероза к ostitis deformans Paget - болезнь, которую многие тоже рассматривают, как конституциональную. Eckert-Moebius выдвигает необходимость трех компонентов для объяснения отосклеротических очагов, из которых один обнимает врожденные расстройства в области мезенхимы, быть-может, вызванные эндокринными нарушениями.
Общие и, возможно, местно обусловленные нарушения обмена играют роль вызывающих факторов. Укажем кстати на новейшие работы, принадлежащие, главным образом, клинике Voss’a, которые подчеркивают значение расстройств общего метаболизма в проблеме патогенеза отосклероза. Berberich и Behrend большею частью находили при отосклерозе уменьшенное содержание Са, резервной щелочи и холестерина, то же наблюдали и Blum, Delaville и v. Cauteret.
Hornicek указывает на “расстройство гуморального равновесия вегетативной нервной системы и внутренней секреции”. Хаютин подчеркивает, что в сыворотке отосклеротичек нарушено кислотно-базисное равновесие. Меньший процент Са авторы ставят в связь с эндокринными расстройствами. Louis Mirvisch тоже указывает, что расстройство метаболизма стоит в связи с нарушениями функций гормонных желез, как, напр., при остеомаляции и рахите. Уменьшенное содержание Са в крови при отосклерозе может быть или от уменьшенной функции gl. parathyreoidel или от гиперфункции яичников. В трех случаях он видел благоприятные результаты от органотерапии (parathyreoid.).
Dana Drury тоже находит “an endocrin factor in otosclerosis”. Уже в 1912 году Voss искал связи отосклероза с дисфункцией паращитовидной железы и настаивал на необходимости изучения при этой болезни нарушений обмена. По его указаниям Leicher, Berberich и др. стали изучать в его клинике обмен холестерина и белковых веществ при отосклерозе.